Dados do Trabalho

Título

Diagnóstico de interrupção de arco aórtico na vida adulta associada a Hipertensão Pulmonar: relato de caso

Introdução e/ou Fundamentos

Interrupção de arco aórtico (IAAo) é uma cardiopatia congênita infrequente que raramente é diagnosticada na vida adulta, visto a alta mortalidade no período neonatal quando não tratada. O tratamento considerado padrão ouro é cirúrgico, através de anastomose aórtica término-terminal ou com interposição de um bypass. Porém, tratando-se de uma cardiopatia com obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo, a IAAo pode, quando não adequadamente tratada, cursar com o desenvolvimento de hipertensão pulmonar (HP), caracterizada pelo aumento da pressão distal aos capilares pulmonares, ocasionando o tipo misto de HP (pré e pós capilar). Em alguns casos, o transplante coração-pulmão torna-se uma alternativa terapêutica. No presente trabalho descrevemos a evolução natural da doença em paciente adulta com diagnóstico tardio, tendo evoluído com HP e disfunção biventricular, em avaliação pré transplante cardiopulmonar.

Relato do Caso

Paciente feminina de 28 anos com queixa de dispneia (classe funcional III), cianose de extremidades e dor torácica de início recente e de piora progressiva. Antecedente pessoal de persistência do canal arterial (PCA), diagnosticado na infância, porém não corrigido, e hipertensão arterial sistêmica diagnosticada na adolescência. Radiografia de tórax com aumento de área cardíaca e abaulamento de tronco pulmonar (imagem 1). À investigação etiológica, realizada angiotomografia (imagem 2) que evidenciou IAAo tipo A, PCA, dilatação aneurismática do tronco pulmonar com laceração intimal compatível com mínima dissecção de tronco pulmonar, além de HP ao cateterismo (imagem 3) e disfunção biventricular. Além disso, foi diagnosticado tromboembolismo pulmonar crônico. Iniciado terapia com varfarina, diurético e carvedilol com melhora clínica. Atualmente encontra-se estável hemodinamicamente, em seguimento ambulatorial, em avaliação para transplante cardiopulmonar.

         

Conclusões

IAAo é uma doença rara, de alta mortalidade no período neonatal sem tratamento adequado, sendo portanto, infrequente seu diagnóstico na idade adulta. Foi descrito neste relato a evolução natural da doença, tratando-se de paciente adulta com evolução para HP com proposta de realização de transplante cardiopulmonar como alternativa terapêutica.

Área

Relato de caso