Dados do Trabalho

Título

DRENAGEM ANÔMALA TOTAL DE VEIAS PULMONARES - TIPO MISTA: UMA RARA APRESENTAÇÃO ASSOCIADA A VEIA PULMONAR ACESSÓRIA

Introdução e/ou Fundamentos

A drenagem anômala total das veias pulmonares (DATVP) é uma doença rara de incidência aproximada de 0,05 a 0,08:1.000 nv e com alta mortalidade se não tratada primeiro ano de vida. Possui diversas variantes anatômicas, sendo mais freqüente a forma supracardíaca. A variante mista, com drenagem em mais de um sítio anatômico, corresponde a apenas 5% dos casos. O diagnóstico anatômico preciso é extremamente importante para o planejamento cirúrgico e tem impacto no resultado final. 

Relato do Caso

RN, 17 dv, apresentou hipoxemia persistente logo após o parto. Diagnóstico neonatal pelo ecocardiograma foi de DATVP na forma mista, com veias pulmonares (VVPP) esquerdas e direitas drenando para VCI através de coletor retrocardíaco, com padrão obstrutivo e apenas uma veia pulmonar superior esquerda drenando diretamente para veia inominada, CIA não restritiva, canal arterial e HP. A angiotomografia realizada no serviço de origem não permitiu confirmar com precisão o sítio de drenagem. A correção cirúrgica evidenciou DAVP infradiaframática por coletor retrocardiaco, sendo observada uma única veia pulmonar esquerda acessória que desembocava diretamente na veia inominada. A correção da drenagem se deu por ampliação do AE e anastomose ao tubo coletor. A VP acessória foi anastomosada diretamente na auricula esquerda com bom resultado. Evolui no pós-operatório com choque cardiogênico, insuficiência renal dialítica, taquicardia juncional ectópica e HP controlados. Necessitou de suporte ventilatório prolongado e tratamento para IC diastólica associada. DISCUSSÃO: A DATVP é uma cardiopatia congênita cianogênica rara e a apresentação mista é a menos comum. No padrão restritivo de drenagem pode ocorrer choque cardiogênico por disfunção diastólica e crises de HP no pós-operatório que devem ser tratados prontamente. Embora grave, o resultado do tratamento cirúrgico costuma ser satisfatório e o planejamento pré-operatório com avaliação anatômica detalhada é determinante para esta evolução. A cirurgia deve priorizar o redirecionamento de fluxo de todas as VVPP para o AE e podem ser necessárias técnicas mistas de correção. 

Conclusões

O prognóstico desta patologia depende essencialmente da detecção precoce, do diagnóstico anatômico preciso e da imediata instalação de terapêutica, afim de se evitar a progressão para hipertensão pulmonar e o óbito.

Área

Relato de caso