Dados do Trabalho

Título

Origem aberrante da Artéria Subclávia Esquerda em Tronco Pulmonar associado à Arco Aórtico Direito: um relato de caso

Introdução e/ou Fundamentos

A origem aberrante da artéria subclávia esquerda em tronco pulmonar é uma malformação congênita rara e pode estar associada ao arco aórtico à direita, sendo os sintomas predominantes relacionados ao sistema respiratório e digestivo. Dentre os casos descritos na literatura, mais da metade estão associados à deleção no braço longo do cromossomo 22.

Relato do Caso

Paciente masculino, a termo, pré-natal sem intercorrências, não realizados ecocardiograma fetal e ultrassonografia morfológica. Evoluiu com desconforto respiratório, sem sopro cardíaco e após 24 horas de vida, teste do coraçãozinho normal. Transferido para Unidade de Terapia Intensiva (UTI) neonatal de nosso serviço, manteve desconforto respiratório e necessidade de oxigenioterapia, além de apresentar disfunção de deglutição. Ao 5º dia de vida, passou por avaliação do cardiologista pediátrico, realizando ecocardiograma com presença de comunicação interatrial (CIA) de 6 mm, com moderado “shunt” esquerda-direita, presença de canal arterial mínimo (2mm) e hipertensão pulmonar leve. Após 11 dias de evolução, apresentou sopro sistólico em bordo esternal esquerdo médio II/IV e aumento de área cardíaca em radiografia de tórax, evoluindo com cianose e congestão pulmonar, com necessidade de droga vasoativa. Em novo ecocardiograma, com 27 dias de vida, notou-se aumento importante de canal arterial (6,4mm) com grande “shunt” esquerda-direita, aumento do átrio esquerdo e CIA de 5,3mm, com pressão de artéria pulmonar dentro da normalidade. Indicada ligadura cirúrgica da persistência do canal arterial (PCA) e, sob visualização direta, foram encontrados dois vasos se originando do tronco pulmonar. Na dúvida de qual seria o canal, optou-se em suspender o procedimento e realizar angiotomografia. Neste exame, além do PCA e da CIA, definiu-se que arco aórtico estava à direita e existia uma origem aberrante da artéria subclávia esquerda em tronco pulmonar. Durante a interpretação do exame, corroborando com o diagnóstico, foi solicitado posicionar o oxímetro em membro superior esquerdo confirmando o salto oximétrico neste membro (50%).Transferido para UTI Cardiológica, realizou translocação da subclávia esquerda, fechamento da CIA e ligadura do canal arterial, com boa recuperação. Apesar do cariótipo ser 46XY, devido às malformações, aguarda investigação genética.

Conclusões

O caso em questão trata-se de uma anomalia rara, pouco relatada na literatura, e sua divulgação faz-se necessária para possibilitar o diagnóstico diferencial e tratamento adequado.

Área

Relato de caso