Dados do Trabalho

Título

BANDA MUSCULAR ANÔMALA DE VENTRÍCULO DIREITO - RELATO DE CASO

Introdução e/ou Fundamentos

A banda muscular anômala de ventrículo direito (BAVD), também chamada dupla câmara de VD, é uma rara cardiopatia congênita, que pode se apresentar de forma isolada ou associada a outros defeitos cardíacos. Descrevemos um caso de BAVD associada à comunicação interventricular (CIV) do tipo perimembranosa (PMN).

Relato do Caso

A.M.C, masculino, 1 mês e 20 dias de vida foi internado por bronquiolite e pneumonia. Apresentava sopro sistólico 3+/6+ em bordo esternal esquerdo baixo. História de cianose perioral ocasional e quadro respiratório recorrente. O ecocardiograma transtorácico (ECOTT) com diagnóstico de CIV do tipo PMN moderado associada à leve sobrecarga de cavidades esquerdas e mínimo canal arterial patente. Foi medicado com furosemida, captopril e espironolactona. Durante o seguimento aos 2 anos foi identificada a BAVD com hipertrofia ventricular direita leve à moderada e função sistólica biventricular preservada. O mapeamento color Doppler mostrou gradiente sistólico intraventricular de 67 mmHg, sendo indicado o cateterismo cardíaco para melhor avaliação da obstrução, visando a indicação cirúrgica.

 

DISCUSSÃO

A BAVD consiste na presença de feixes musculares anômalos na porção subvalvar do VD, às vezes hipertrofiados, de forma piramidal e que se inserem no septo interventricular (abaixo da cúspide septal da válvula tricúspide) e na parede anterior do mesmo. Como consequência, a cavidade ventricular direita fica dividida em duas câmaras, uma proximal e outra distal.  A porção proximal, junto a válvula tricúspide, apresenta alta pressão e a distal, junto ao infundíbulo e a artéria pulmonar, baixa pressão. Tem uma predominância de 2:1 pelo sexo masculino quando na forma isolada. Sua incidência é de cerca de 0,5 a 2 % das cardiopatias congênitas. No mais, pode se apresentar em associação com outros defeitos cardíacos, sendo os mais comuns a CIV, tetralogia de Fallot, estenose pulmonar e dupla via de saída do VD. Sua apresentação costuma ser assintomática ou oligossintomática, podendo apresentar sintomas de estenose pulmonar em graus variados ou predomínio dos sintomas do defeito associado. Os diagnósticos diferenciais principais são feitos com a estenose pulmonar valvar, estenose infundibular e a tetralogia de Fallot. A maior preocupação é o desenvolvimento de gradual obstrução do trato de saída do VD, ocasionando sobrecarga pressórica do VD e portanto a cirúrgica é indicada. 

 

Conclusões

CONCLUSÃO

Os autores salientam a importância da ecocardiografia na identificação desta rara entidade.

Área

Relato de caso