Dados do Trabalho

Título

Hamartoma de miócitos cardíacos maduros associado a derrame pericárdico de repetição em recém-nascido

Introdução e/ou Fundamentos

Tumores cardíacos primários são raros no período neonatal. A maioria deles são benignos, sendo o rabdomioma o mais comum. Em geral, provocam sintomas como arritmia, obstrução ao fluxo sanguíneo e sintomas sistêmicos ou constitucionais. Hamartomas são caracterizados por lesão focal associada a desorganização celular, com mistura de elementos teciduais ou alteração na proporção de um único elemento. Os chamados hamartomas de miócitos cardíacos maduros (HMCM) geralmente ocorrem em adultos e são habitualmente encontrados no ventrículo esquerdo e caracterizados pela presença de miócitos maduros desorganizados, que sofreram hipertrofia, entremeados  por fibrose intersticial e tecido adiposo também maduro.

Relato do Caso

Trata-se de paciente com diagnóstico pré-natal de tumor extracardíaco e intrapericárdico associado a derrame pericárdico volumoso, que foi encaminhado ao nosso serviço no primeiro dia de vida, evoluindo rapidamente com necessidade de pericardiocentese (120ml de líquido amarelo citrino). Com uma semana de vida necessitou nova pericardiocentese com drenagem de 60ml. A RNM cardíaca com 14 dias de vida revelou massa arredondada, homogênea, sem planos de clivagem com o ápice do ventrículo direito com predomínio extracavitário e protrusão intrapericárdica, medindo 27x24x24mm. Devido ao derrame pericárdico de repetição o paciente foi encaminhado para abordagem  cirúrgica  identificando-se tumor epicárdico com trajeto miocárdico, de difícil ressecção, sendo possível retirar apenas aproximadamente 50% da massa. O exame  anatomopatológico descreveu  hamartoma composto por cardiomiócitos maduros em feixes desordenados em meio a abundante tecido fibroadiposo, apresentando áreas mixóides e proliferação de vasos de pequeno calibre, sem sinais de malignidade. Realizada investigação para esclerose tuberosa com RM de crânio e USG de abdome que resultaram negativas. Após cerca de 2 semanas da ressecção, o paciente recebeu alta sem novo derrame pericárdico.

Conclusões

A apresentação clínica de tumor cardíaco benigno neonatal com derrame pericárdico recorrente é rara, assim como o diagnóstico de hamartoma de cardiomiócitos maduros nessa  faixa etária. Uma vez que não houve ressecção total da massa tumoral, é imperioso o acompanhamento clínico frequente, ainda mais porque não existem relatos de involução desse tipo de hamartoma, diferentemente do que ocorre com os rabdomiomas.

Área

Relato de caso