Dados do Trabalho

Título

Sling da artéria pulmonar - diagnóstico raro em bebê chiador

Introdução e/ou Fundamentos

Introdução : Sling da artéria pulmonar (AP) é uma doença vascular congênita rara (59 casos por milhão de crianças), em que a artéria pulmonar esquerda (APE) deriva da artéria pulmonar direita (APD), formando um anel que passa anteriormente ao esôfago e posteriormente à traqueia, podendo comprimir estruturas do mediastino e provocar graves sintomas de vias aéreas superiores.

Relato do Caso

Relato do caso : Criança com 2 anos, com quadro de desconforto respiratório ao nascer, evoluiu com quadros frequentes de sibilância e taquidispnéia, com diagnóstico de bebê chiador. Apresentou várias internações por quadro respiratório e tosse sendo encaminhado para avaliação. O ecocardiograma (ECO) detectou a APE emergindo da parede posterior da APD que se origina do tronco pulmonar, sendo realizado o diagnóstico de sling da AP. Foi realizado angiotomografia de tórax sendo detectado a APE emergindo da face dorsal da APD, passado inferiormente a origem do brônquio lobar superior que sai direto da traqueia e sobre o brônquio fonte direito, formando o anel vascular que causa moderado grau de estenose da traqueia distal. O sling da AP causa efeito compressivo e muda a dinâmica do esôfago que se encontra deslocado posterior e lateralmente para a direita na altura do anel vascular,determinando distensão do esôfago torácico superior. Além disso, a APD apresenta variação anatômica com segmentação anômala na altura do hilo, onde trifurca. Este dado tem especial importância no momento da abordagem cirúrgica para evitar complicações incidentais. A angiotomografia foi realizada com reconstrução focada na fase aérea sendo possível uma excelente avaliação das estenose traqueal e da distensão esofágica. O esofagograma demonstrou o esôfago distendido superiormente e empurrado para o lado direito.  A criança foi recém diagnosticada e está em programação cirúrgica.

Conclusões

Conclusões : Devido aos sintomas inespecíficos o diagnóstico clínico pode ser dificultado e retardado, comprometendo muito o quadro geral e em alguns casos podendo levar ao óbito nos primeiros meses de vida.  O ECO realizado detalhadamente é uma ferramenta robusta para o diagnóstico da sling da AP. Os demais exames oferecem uma melhor avaliação das relações com as estruturas vizinhas. Com um diagnóstico precoce e correção cirúrgica, o prognóstico em geral torna-se bom, porém a anatomia das estruturas devem estar muito bem avaliadas pois o risco de óbito durante a cirurgia se eleva quando existe importante estenose bronquial ou traqueal.

Área

Relato de caso