Dados do Trabalho

Título

Calcificação arterial idiopática infantil: Relato de um caso com suspeita diagnóstica pré-natal através do ecocardiograma fetal e confirmação pós-natal.

Introdução e/ou Fundamentos

Calcificação arterial idiopática infantil (CAII) é uma condição rara na qual há extensa calcificação das grandes e médias artérias devido ao depósito de sais de hidroxiapatita na lâmina elástica interna, proliferação miointimal e estenose das mesmas, causando hipertensão arterial, isquemia e consequente insuficiência cardíaca ou infarto. O uso de bifosfanato tem sido empregado na literatura, com resultados variados. A seguir relatamos um caso com boa resposta ao tratamento. 

Relato do Caso

TDAN, 33 anos, casamento consanguíneo, G6P6A0, antecedente de dois óbitos fetais com 26 semanas, dois filhos saudáveis e um com diagnóstico de miocardiopatia no período neonatal evoluindo para óbito com três meses de idade. Internada com 31 semanas devido a alteração do fluxo na artéria cerebral ao ultrassom obstétrico (US), indicado ecocardiograma fetal que evidenciou predomínio das cavidades direitas, hiperrefringência das paredes da artéria pulmonar e aorta,  e hipótese diagnóstica de CAII. Permaneceu internada com controle US diário e ecocardiograma em 72 horas, entretanto após 48 horas evoluiu com sinais de centralização e indicado o parto. Recém-nascido pré-termo, feminino, ápgar 8/9, apresentou desconforto respiratório e necessidade de suporte ventilatório não invasivo. Ecocardiograma transtorácico (ETT) demonstrou hiperrefringência acentuada das artérias pulmonar e aorta (até sua porção abdominal), pontos hiperrefringentes no miocárdio do ventrículo direito, nas valvas tricúspide, mitral e disfunção sistólica biventricular, corroborando com a hipótese de CAII. Evoluiu com piora hemodinâmica e da função ventricular, observou-se hiperrefringência das artérias coronárias. Iniciado ciclo de pamidronato (bifosfanato) com melhora clínica, função sistólica preservada, sem progressão no aspecto da calcificação arterial. No quadragésimo dia após o ciclo de pamidronato apresentou quadro de infarto agudo do miocárdio (IAM), disfunção sistólica importante do ventrículo esquerdo e melhora progressiva com suporte inotrópico e ventilatório. Indicado segundo ciclo de pamidronato e ao ecocardiograma nítida melhora do aspecto das calcificações e função ventricular normal. Seguiu estável e hoje encontra-se em seguimento ambulatorial multidisciplinar

Conclusões

A CAII é uma doença rara, de prognóstico reservado e o diagnóstico prévio pelo ecocardiograma fetal é fundamental para planejamento do parto, com abordagem multidisciplinar, possibilitando o tratamento precoce com impacto favorável no desfecho clínico.

 

Área

Relato de caso