Dados do Trabalho

Título

Duplo arco aórtico: um raro diagnóstico de anel vascular assintomático

Introdução e/ou Fundamentos

Os anéis vasculares são anomalias congênitas raras do arco aórtico que representam cerca de 1-2% das cardiopatias congênitas. Eles são denominados dessa forma porque envolvem parcial ou completamente o esôfago e/ou traqueia, podendo causar compressão extrínseca dessas estruturas e se manifestar com estridor e disfagia. Uma das principais causas de anel vascular é o duplo arco aórtico (DAA), um diagnóstico infrequente e que merece atenção. O diagnóstico deve ser suspeitado quando há sintomas de dispneia e distúrbios de deglutição na criança. O DAA também pode ser identificado durante o período pré-natal através do ecocardiograma fetal. O tratamento geralmente é cirúrgico, vai depender da presença de sintomas e tem bom prognóstico.

Relato do Caso

Lactente, 9 meses, masculino, termo e adequado para idade gestacional, com diagnóstico pré natal ao ecocardiograma fetal de DAA. No exame realizado com 26 semanas de gestação, foi observado no corte 3 vasos e traqueia (corte 3VT), um arco aórtico dominante do lado direito da traqueia e outra estrutura vascular menor do lado esquerdo (segundo arco aórtico) seguido do canal arterial circundando completamente a traqueia. Não foram observadas outras anormalidades cardíaca ou extracardíaca. Após o parto, em serviço de referência em São Paulo, o diagnóstico foi confirmado no período neonatal com um ecocardiograma transtorácico e, posteriormente, com uma angiotomografia de aorta. Apesar do diagnóstico ser uma das principais causas de anel vascular, o paciente evoluiu de forma atípica, permanecendo assintomático mesmo após início da introdução alimentar, sendo optado, por este motivo, conduta clínica conservadora até o momento com seguimento ambulatorial.

Conclusões

O DAA é a principal anomalia congênita do arco aórtico que pode resultar em anel vascular. Na maioria dos casos de DAA, o arco direito é o dominante (em pelo menos 75% dos casos), como no relato. Pode ocorrer, em alguns casos, a involução de um segmento de um dos dois arcos. Embora seja um desafio, o seu diagnóstico deve ser idealmente realizado no período pré-natal através do corte 3VT no ecocardiograma fetal. Quando o DAA está presente, ocorre a formação da figura do "9" - anel vascular formado pelos arcos aórticos direito e esquerdo que juntos com o canal arterial circundam a traqueia - ao invés do clássico "V". O presente relato tem o objetivo de alertar para o diagnóstico de anel vascular tanto no período pré-natal quanto ressaltar a importância da sua suspeita nas crianças com dispneia e disfagia.

Área

Relato de caso