Dados do Trabalho

Título

Fibrose em septo ventricular em paciente com rabdomioma em involução e arritmia de difícil controle.

Introdução e/ou Fundamentos

Os rabdomiomas são os tumores intracardíacos mais frequentes na pediatria e dentre suas complicações principais estão obstrução de via de saída ou de entrada e arritmias. O uso de inibidores de mTOR tem sido indicado em pacientes com repercussão cardiológica associada ao rabdomioma, principalmente quando não há possibilidade cirúrgica. 

 

Relato do Caso

Relatamos caso de lactente do sexo feminino de 8 meses de idade, com diagnóstico fetal de tumor intracardíaco. Foi prescrito Sirolimus durante a gestação e após o nascimento. No período  neonatal foi observado tumor intracardíaco, insuficiência mitral (IM) e tricúspide importantes e extrassístoles ventriculares. Recebeu alta com betabloqueador, porém retornou com quadro sugestivo de obstrução de via de saída de ventrículo esquerdo, sendo submetida a ressecção tumoral, plastia de valvas mitral e tricúspide, com confirmação anatomopatológica de rabdomioma. No pós operatório houve necessidade de assistência circulatória devido a arritmia de difícil controle, além de intercorrências infecciosas e ventilatórias. Recebeu alta hospitalar, porém em menos de 2 meses retornou com  quadro infeccioso e descompensação de arritmia com necessidade de suporte hemodinâmico. Valva mitral após plastia mantinha IM importante. Apresentava quadro de arritmia refratária ao manejo clínico, com sinais de insuficiência cardíaca esquerda associada a IM, em piora progressiva de extrassístoles ventriculares, não sendo possível a realização de estudo eletrofisiológico devido à inviabilidade de punção. Evoluiu a óbito devido a choque cardiogênico. A necropsia evidenciou rabdomioma em involução no septo ventricular em região subaórtica, com intensa fibrose, sem infiltração do sistema de condução.  Além disso, havia sinais de congestão crônica e alterações vasculares compatíveis com hipertensão pulmonar passiva de grau acentuado. Também foi diagnosticado astrocitoma subependimário de células gigantes, confirmando diagnóstico clínico de esclerose tuberosa.

Conclusões

Não é conhecida a associação de fibrose miocárdica com o processo de remissão espontânea do rabdomioma nem com uso de inibidores de mTOR . O uso dessa medicação tem sido associado, principalmente nos paciente com esclerose tuberosa, a maiores taxas de remissão tumoral.  A evolução observada e os achados de necropsia mostram que a fibrose septal está associada ao quadro de arritmia, que contribuiu de forma decisiva com a evolução clínica desfavorável.

Área

Relato de caso