Dados do Trabalho

Título

RARA ASSOCIAÇÃO DE ATRESIA PULMONAR E COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR COM ESTENOSE VALVAR E SUPRAVALVAR AÓRTICA: RELATO DE CASO

Introdução e/ou Fundamentos

Via de saída única associada a estenose da valva semilunar é rara. Pode ocorrer no truncus arteriosus com estenose da valva truncal e na tetralogia de Fallot com atresia pulmonar e estenose valvar aórtica. A presença de obstrução supravalvar nesse cenário é ainda mais rara.

Descrevemos um caso de atresia pulmonar com comunicação interventricular, ausência de artérias pulmonares centrais, via de saída única aórtica com estenose valvar e supravalvar significativas.

Relato do Caso

Recém-nascido masculino, 4 dias de vida, prematuro tardio, 2,245 kg, sem complicações ao nascimento, encaminhado para investigação de cianose. Apresentava sopro sistólico ejetivo 3+/6+ em borda esternal esquerda, sopro contínuo em hemitórax direito e B2 única. Eletrocardiograma com ritmo sinusal e sobrecarga ventricular esquerda. Radiografia de tórax com cardiomegalia e hipofluxo pulmonar. 

O ecocardiograma evidenciou: situs solitus; levocardia; conexão atrioventricular concordante, via de saída única aórtica com valva aórtica tricúspide e displásica, com estenose significativa da região supravalvar, de onde se originavam as coronárias, com gradiente instantâneo máximo de 70 mmHg e importante dilatação do arco transverso; não havia tronco nem artérias pulmonares centrais, apenas dois vasos emergindo da aorta torácica, que supriam a circulação pulmonar; comunicação interatrial alta; comunicação interventricular subarterial ampla com fluxo direita-esquerda. 

Avaliação aprofundada realizada com angiotomografia no 8º dia de vida confirmou os achados ecocardiográficos e demonstrou detalhadamente a estenose valvar e supravalvar aórtica, assim como  a ectasia e tortuosidade da aorta ascendente. Identificou-se uma artéria colateral que irrigava o pulmão direito próximo à emergência do tronco braquiocefálico; e uma que supria o pulmão esquerdo a partir da aorta descendente; ambas apresentavam áreas de estenose. As artérias coronárias originavam-se de um orifício único, anterior à aorta.

Devido à gravidade das lesões, anatomia desfavorável e baixo peso, indicou-se cuidados paliativos. Reavaliação ecocardiográfica no 10º dia de vida demonstrou doença progressiva, com disfunção biventricular. No 15° dia de vida, o paciente apresentou convulsão tônico-clônica, foi intubado, ventilado mecanicamente, mas evoluiu para parada cardíaca e óbito. 

Conclusões

A raridade e a gravidade desta cardiopatia é digna de ser relatada e a multimodalidade de imagens é fundamental para compreensão da tomada de decisão. 

Área

Relato de caso