Dados do Trabalho

Título

Cirurgia de Potts para tratamento de hipertensão arterial pulmonar idiopática grave em crianças: Relato de Casos.

Introdução e/ou Fundamentos

A hipertensão arterial pulmonar idiopática (HAPI) é uma doença rara, progressiva, fatal e incurável. Sem tratamento, a sobrevida média após o diagnóstico é menor que um ano, especialmente em crianças sintomáticas. Mesmo com terapia medicamentosa adequada, alguns pacientes apresentam evolução desfavorável, sendo a função ventricular direita o maior determinante do prognóstico. A cirurgia de Potts (anastomose da aorta descendente à artéria pulmonar esquerda) foi relatada em 1946 como paliação para crianças com cardiopatia congênita cianótica de hipofluxo pulmonar. Sua aplicação em crianças com HAP suprassistêmica grave foi descrita em 2004 tendo como princípio a descompressão do ventrículo direito por meio de um shunt direita-esquerda.

Relatamos os casos de duas crianças portadoras de HAPI grave refratária ao tratamento clínico, evoluindo com síncopes, cianose, piora da classe funcional de New York Heart Association (NYHA) e da função ventricular direita submetidas ao shunt de Potts. Coletamos os dados através de prontuários médicos e arquivos de exames de imagem. Utilizamos na avaliação dos pacientes a classificação funcional de NYHA e parâmetros ecocardiográficos.

 

Relato do Caso

Relatamos os casos de 2 crianças, de 6 e 10 anos de idade, com diagnóstico de Hipertensão Arterial Pulmonar primária, evoluindo com quadro de síncopes, cianose e piora progressiva de classe funcional (NYHA III-IV), apesar do uso de terapia combinada de bosentana e sildenafila. Ambas foram submetidas ao shunt de Potts através de toracotomia lateral esquerda com anastomose látero-lateral da aorta descendente à artéria pulmonar esquerda, sem uso de circulação extracorpórea. Encaminhados ao CTI, receberam doses baixas de adrenalina e milrinona e anticoagulação com enoxaparina nos 3 primeiros dias de pós-operatório. Ambos extubados no 1°DPO. O tempo médio de internação foi de 15 dias.

Conclusões

Resultados: O procedimento foi bem-sucedido nos dois casos, com melhora dos sintomas, da classe funcional e dos marcadores ecocardiográficos de função ventricular direita. Ambos os pacientes apresentaram cianose diferencial, com saturação de oxigênio em membros superiores em torno de 95% e em membros inferiores de 80%.

Conclusão: O shunt de Potts, apesar de não ser uma terapia curativa e ainda realizada em poucos centros, apresenta-se como alternativa terapêutica para HAPI refratária à terapia medicamentosa, pelo menos a curto prazo. Sua utilização terapêutica vem sendo aplicada em nossa instituição com bons resultados iniciais.

Área

Relato de caso