Dados do Trabalho

Título

Hipoplasia isolada da porção trabecular do ventrículo direito: doença rara de apresentação clínica diversa

Introdução e/ou Fundamentos

Introdução: Hipoplasia isolada do ventrículo direito (VD) é uma condição rara. caracterizada por  alteração da porção trabecular do VD. As manifestações clínicas variam desde casos assintomáticos e com exame físico normal, até casos graves com cianose. Os autores relatam dois casos com manifestações clínicas diversas.

Relato do Caso

Caso 1: Recém-nascida, com teste do coraçãozinho alterado, cujo ecocardiograma (ECO) mostrou comunicação interatrial (CIA) de 7mm com shunt bidirecional, hipoplasia moderada de VD (porção trabecular) e aumento de átrio direito (AD). Mesmos achados foram encontrados no pai. Atualmente, está com 9 anos de vida, assintomática, mantendo saturação de 89%.

Caso 2: Menina com 10 anos de idade, apresentando cansaço aos esforços e cianose (SpO2 de 80%). ECO mostrou CIA grande, CIV pequena, aumento importante de AD e hipoplasia de VD. Foi submetida a fechamento do CIA com “patch” fenestrado. Evoluiu com regressão dos sintomas, com SpO2 de 96%.

Discussão: A hipoplasia isolada de VD caracteriza-se por alteração apenas na porção trabecular. Frequentemente, associa-se a CIA, como encontrada nos dois casos, e defeito no septo interventricular, observada em uma das pacientes. A alteração estrutural do VD provoca disfunção diastólica do VD com aumento da pressão no átrio direito (AD) e inversão do shunt a esse nível. A doença apresenta influencia familiar, como observado no pai de um das crianças. A apresentação clínica depende da gravidade da hipoplasia de VD e do tamanho da CIA. Em razão disso, duas formas de apresentação foram observadas nos casos relatados, sendo uma assintomática e outra de evolução grave. No eletrocardiograma (ECG), sobressai a sobrecarga de AD, e na radiografia de tórax, cardiomegalia e hipofluxo pulmonar, mas pode ser normal. O diagnóstico é confirmado pelo ECO, que demonstra VD hipoplásico e bipartite. O tratamento também depende da apresentação clínica e do grau de hipoplasia do VD, incluindo fechamento da CIA com path fenestrado, no VD com tamanho razoável, como foi feito na paciente do caso 2. Em casos extremos, a correção univentricular pode ser a solução, ou mesmo sem nenhuma intervenção, como no caso 1.

Conclusões

Conclusão: A hipoplasia isolada de VD é uma doença rara, que muitas vezes é diagnosticada tardiamente, devido a variabilidade de quadro clínico. O diagnóstico deve ser pensado nos casos de cianose com CIA grande e VD pequeno, como também em pacientes assintomáticos que se apresentam somente com cianose leve e aumento de AD no ECG.

Área

Relato de caso