27º Congresso Brasileiro de Cardiologia e Cirurgia Cardiovascular Pediátrica

Dados do Trabalho


Título

Relato de caso: Rabdomioma obstrutivo neonatal.

Introdução e/ou Fundamentos

Introdução: Tumores intracardíacos são raros, com prevalência fetal aproximada de 0,14%. Rabdomiomas são os mais comuns no período fetal e neonatal (aproximadamente 60%), em sua maioria de comportamento benigno, raramente apresentando rápido crescimento. Nesses casos, podem desencadear complicações como obstrução, arritmia ou até embolização. Usualmente apresentam-se como massas hiperecogênicas, homogêneas e de bordas regulares, únicas ou múltiplas, aderidas ao miocárdio ventricular, com expansão intracavitária. Podem estar associados a outras malformações, principlamente esclerose tuberosa.

Relato do Caso

Relato do caso: Recém nascido a termo, parto cesárea, evoluiu com sopro cardíaco rude e foi encaminhado à Unidade de Terapia Intensiva Neonatal. Permaneceu assintomárico, sem alteraçoes de frequência ou ritmo cardíaco, mantendo ausculta de sopro. Ecocardiograma realizado nas primeiras 24 horas de vida revelou massa hiperecogênica circular, de limites bem definidos, sugestiva de rabdomioma, medindo 8 x 9 mm, aderida à via de saída do ventrículo esquerdo, tomando 90% do diâmetro desta, em posição justavalvar aórtica, com gradiente alto ao Doppler. Realizadas ultrassonografias transfontanelar e de abdome, ambas sem alterações, além de ressonância nuclear magnética (RNM) cardíaca, que confirmou a presença da massa, suas dimensões e características. Foi submetido ao décimo primeiro dia de vida a ressecção do tumor. Durante o procedimento, devido à localização justavalvar aórtica, houve lesão do folheto coronariano direito, o qual foi reparado com retalho de pericárdio bovino. Evoluiu bem em pós operatório, com ecocardiograma evidenciando via de saída de ventrículo esquerdo livre, dupla lesão valvar aórtica discreta e boa função ventricular. O exame anátomopatológico confirmou rabdomioma. Paciente segue em acompanhamento ambulatorial, assintomático, sob uso de betabloqueador em dose baixa. Ecocardiogramas subsequentes não revelaram surgimento de novas massas, manutenção da dupla lesão valvar aórtica discreta e boa função biventricular. No momento, aguarda realização de RNM de encéfalo para descartar associação com esclerose tuberosa.

Conclusões

Conclusão: Rabdomiomas neonatais são raros, geralmente de pequenas dimensões e comportamento benigno. O presente caso faz-se interessante devido à grande dimensão do rabdomioma, bem como sua localização e comportamento obstrutivo. Além disso, surpreende a manutenção de estado assintomático e ausência de complicações durante toda evolução

Área

Relato de caso

Instituições

HOSPITAL SINHA RIBEIRAO PRETO - São Paulo - Brasil

Autores

MARIA FERNANDA FERRARI BALTHAZAR JACOB, PATRICIA MARIA VALENTE PESSOA DE MELLO, RICARDO NILSSON SGARBIERI, MEHDI MTAFI, FERNANDO PALVO, MONIQUE LOREN DA SILVA