27º Congresso Brasileiro de Cardiologia e Cirurgia Cardiovascular Pediátrica

Dados do Trabalho


Título

Avaliação da reatividade vascular pulmonar em criança candidata a transplante cardíaco e hipertensão pulmonar – Relato de caso

Introdução e/ou Fundamentos

A avaliação da hipertensão pulmonar em pacientes com insuficiência cardíaca avançada listados para transplante cardíaco (TC) é fundamental para prever o risco de disfunção ventricular direita após o procedimento. A hipertensão pulmonar está associado à maior mortalidade após o TC.

Relato do Caso

Relatamos o caso de P.H.S.R., 10 anos, com diagnóstico aos 5 anos de cardiomiopatia restritiva com disfunção sistólica biventricular importante, foi listado para transplante cardíaco. Na ocasião apresentava índice resistência vascular pulmonar indexada (RVPi) de 5,2 UW/m².Encontrava-se em seguimento ambulatorial e foi realizado  novo cateterismo que demonstrou RVPi 8,5 UW/m². A partir desse resultado, paciente foi retirado de fila para transplante e mantido em tratamento clínico. Interna por descompensação cardíaca um ano após com necessidade de droga vasoativa. Nesta internação, fez uso de milrinone e permaneceu internado por seis meses com otimização de medicações enterais, porém sem tolerar desmame de milrinone. Submetido a nova avaliação de pressões pulmonares apresentou uma queda do RVPi 3,4 U Woods/m2, sendo re-listado para TC. Aguardou procedimento  internado por dependência de drogas vasoativas e submetido ao TC ortotópico bicaval e biópsia pulmonar. Fez uso de óxido nítricono procedimento cirúrgico e no pós-operatório. A biópsia pulmonar revelou alterações vasculares pulmonares compatíveis com grau I de Heath Edwards e grau B de Rabinovitch; além de congestão passiva pulmonar. Recebeu alta hospitalar após dois meses do transplante, e encontra-se em seguimento ambulatorial.

Conclusões

Pacientes em fila de transplante cardíaco podem apresentar hipertensão pulmonar por reatividade vascular pulmonar e uma vez otimizada a medicação na terapia da hipertensão pulmonar  pode possibilitar a  redução da hipertensão pulmonar e o transplante cardíaco ortotópico.

Área

Relato de caso

Instituições

Instituto do Coração do HCFMUSP - São Paulo - Brasil

Autores

Amanda Mendes Cruzera, Diego Lineker Marquetto Silva, Adailson Wagner da Silva Siqueira, Ana Maria Thomaz, Leina Zorzanelli, Rilvani Cavalcanti, Vera Demarchi Aiello, Marcelo Biscegli Jatene, Nana Miura Ikari, Estela Azeka