Dados do Trabalho

Título

Tetralogia de Fallot e síndrome do QT longo: relato de caso

Introdução e/ou Fundamentos

Anormalidades na despolarização ventricular e repolarização tem sido demonstradas nos pacientes em pós operatório de correção de cardiopatias congênitas. Cicatrizes cirúrgicas e locais de manipulação podem se tornar substrato para arritmia ventricular maligna e morte súbita. A coexistência da Síndrome (Sd) do QT Longo impõe ainda uma carga maior para arritmias ventriculares e eventos cardíacos, como demonstrado em pacientes com Tetralogia de Fallot (TOF).

Objetivo: Relatar um caso, onde se esqueceu do diagnóstico de Sd do QT longo e se manuseou as arritmias com a única perspectiva da TOF.

Relato do Caso

Paciente L.A.C., atualmente com 21 anos, sexo masculino, com diagnóstico fetal de TOF e taquiarritmia, levando a mãe realizar uso de digoxina a partir do sexto mês de gravidez. Ao nascimento foi diagnosticado com Sd do QT longo, Torsades de pointes e bloqueio atriventricular (BAV) 2:1 funcional.  Indicado implante de marca-passo (MP) epicárdico, realizado quando paciente apresentava 1 mês de vida, e uso de propranolol. Seguimento ambulatorial assintomático. Com 1 ano e 5 meses realizou a cirurgia corretiva de TOF, e no pós operatório imediato apresentou taquicardia ventricular sustentada (TVS) revertida com amiodarona (Aa). Após episódio, paciente seguiu em uso de Aa, sem betabloqueador. Aos 4 anos e 4 meses, na troca do gerador do MP, durante indução anestésica, apresentou TVS evoluindo para fibrilação ventricular (FV). Eventos associados a possíveis complicações da correção cirúrgica da cardiopatia de base, sendo esquecido o diagnóstico de Sd do QT longo. Com quase 5 anos de idade apresentou novo episódio TVS, necessitando de cardioversão elétrica, sendo então indicado implante de CDI como profilaxia secundária e mantido uso de Aa. Aos 7 anos observado choques apropriados por TVS. Indicado estudo eletrofisiológico (EEF) para possível ablação da TVS. Durante o  exame, após infusão endovenosa de isuprel, houve indução de Torsades de pointes observado QT maior que 500 msg. Na revisão de prontuário, constatado o diagnóstico prévio da Sd do QT longo. Iniciado então Betabloqueador e suspenso a Amiodarona. Como ainda apresentava choques apropriados, indicada simpatectomia. Atualmente está em ritmo de MP para evitar a bradicardia, recebendo propranolol sem recorrência da arritmia.

Conclusões

No presente relato reforçamos a importância da revisão do histórico detalhado de pacientes complexos com objetivo de não menosprezarmos diagnósticos associados, uma vez que podem provocar iatrogenias terapêuticas.

 

Área

Relato de caso