Dados do Trabalho

Título

Coração univentricular “unicórnio”: associação rara de cardiopatias congênitas complexas

Introdução e/ou Fundamentos

A coexistência de atresia tricúspide e truncus arteriosus é uma combinação extremamente rara, com incidência de 0,01% na literatura. Após o primeiro caso publicado em 1974 por Tandon et al., o primeiro relato de sucesso após o tratamento cirúrgico paliativo foi apenas em 1991 por Sreeram et al. O diagnóstico e manejo precoces são determinantes para melhor sobrevida, apesar do prognóstico invariavelmente reservado de pacientes com fisiologia univentricular.

Relato do Caso

Paciente do sexo masculino, nascido a termo em centro de referência devido diagnóstico fetal de cardiopatia congênita complexa. Ecocardiograma e angiotomografia pós-natal: situs solitus com levocardia, retornos venosos normais, comunicação interatrial (CIA) ostium secundum pequena, conexão atrioventricular univentricular por ausência de conexão à direita, ventrículo direito hipoplásico, câmaras esquerdas com dilatação moderada, comunicação interventricular de via de entrada ampla com extensão para a via de saída, conexão ventrículo arterial tipo via de saída única através tronco arterial comum sem disfunção valvar, tronco pulmonar (TP) conectado à face póstero-lateral esquerda proximal do vaso truncal originando artérias pulmonares confluentes, artérias coronárias e arco aórtico normais e ausência de canal arterial. Paciente permaneceu estável, sendo submetido apenas com 28 dias de vida à primeira paliação cirúrgica: secção do vaso truncal com retirada do TP e anastomose término terminal da neoaorta, ampliação do TP com pericárdio autólogo, ampliação da CIA e realização de “shunt” sistêmico-pulmonar central (PTFE 3,5 mm). Teve alta hospitalar com 2 meses de vida, porém evoluiu com restrição do “shunt”, sendo optado por realizar segundo estágio cirúrgico aos 5 meses: conexão da veia cava superior à artéria pulmonar direita (Glenn bidirecional), ampliação da artéria pulmonar esquerda e retirada do “shunt”. Recebeu alta após um mês de internação. Atualmente, com 1 ano de idade, segue hemodinamicamente estável, em fallow up ambulatorial.

Conclusões

A associação de cardiopatias congênitas raras torna o cuidado ainda mais desafiador, do diagnóstico ao manejo. Quando há atresia tricúspide, como neste caso, a paliação univentricular é imperativa, e a abordagem cirúrgica precoce reduz o risco de evolução para hipertensão pulmonar e favorece a realização dos estágios cirúrgicos seguintes (Glenn e Fontan). O transplante cardíaco pode ser uma alternativa terapêutica, todavia pouco acessível na infância.

Área

Relato de caso