Dados do Trabalho

Título

Tratamento Biventricular da Anomalia de Ebstein Neonatal: Série de casos

Introdução e/ou Fundamentos

A anomalia de Ebstein (AE) sintomática no período neonatal permanece como uma das doenças mais desafiadoras na cardiologia pediátrica. A intervenção cirúrgica precoce no neonato com AE e instabilidade hemodinâmica consiste na correção biventricular ou no tratamento paliativo (univentricular). O tratamento univentricular tem demonstrado boa sobrevida precoce e resultados a médio e longo prazos encorajadores, no entanto os pacientes permanecem sujeitos aos problemas da fisiologia univentricular. A correção biventricular no período neonatal ou na primeira infância tem apresentado resultados variáveis, com alta mortalidade principalmente nos neonatos com AE grave e atresia pulmonar.

Relato do Caso

Trata-se de uma série de casos com 4 (quatro) neonatos portadores anomalia de Ebstein grave com repercussão hemodinâmica apos nascimento. Em 1 paciente foi observada atresia funcional da valva pulmonar, enquanto nos demais havia atresia anatômica da mesma. O peso médio ao nascimento foi de 2.101g, sendo a saturação inicial pós-natal entre 40% e 75% sob ventilação mecânica. Todos os pacientes apresentavam area cardíaca muito aumentada com graus variáveis de hipodesenvolvimento pulmonar. (Figura 1: Rx de tórax em AP do paciente numero 2). Em todos os pacientes foi optado pela realização de procedimento paliativo utilizando a técnica cirúrgica de Starnes, que consistiu em exclusão do ventrículo direito através de um “patch”de PTFE suturado ao anel tricuspídeo associado a atrioseptectomia, plastia do átrio direito e realização de shunt sistêmico-pulmonar (na nossa experiência realizamos shunts centrais com enxertos de PTFE da aorta ascendente ao tronco pulmonar, em formato de ferradura). Em um paciente a correção foi realizada aos 3 meses de vida com a técnica do Cone e ampliação da via de saída do ventrículo direito. No segundo paciente foi realizada, aos 4 meses de vida, a plastia da valva tricúspide (técnica do CONE) com ampliação do folheto septal utilizando patch de pericárdio autólogo e ampliação da via de saída do ventrículo direito.(Fig. 2: Remocao patch V. tricuspide))

Conclusões

A realização da técnica do CONE após a paliação com o procedimento de Starnes parece ser uma ótima estratégia para esse grupo de pacientes. A ideia e que o procedimento seja realizado por volta dos 3-4 meses de idade o que permite uma plastia valvar tecnicamente mais factível e duradoura além de haver uma provável melhora da função do ventrículo direito durante os primeiros meses após o Starnes(Fig3.Eco pós-operatório)