Dados do Trabalho

Título

Síndrome da Aorta Média: um relato de caso com resolução cirúrgica.

Introdução e/ou Fundamentos

A Síndrome da Aorta Média (SAM) é uma doença rara que se caracteriza por estreitamento segmentar ou difuso da aorta descendente, ou até mesmo por oclusão desse vaso, com envolvimento de ramos renais e viscerais, sendo umas das causas de hipertensao renovascular e esta associada com Arterite de Takayasu. Acomete crianças e adultos jovens e representa 0,5%-2% de todos os casos de obstrução da aorta.   

Relato do Caso

Paciente masculino, 9 anos, com diagnóstico prévio de miocardiopatia dilatada em tratamento medicamentoso de insuficiência cardíaca apresentou descompensação hemodinâmica após quadro gripal sendo levado ao pronto atendimento do seu município devido a edema e oliguria. Foi internado com os diagnósticos insuficiência cardíaca descompensada  e renal com instabilidade hemodinâmica e posteriormente, transferido para o nosso serviço.  Ao exame físico, apresentava-se em regular estado geral, com edema importante em face, membros superiores, abdome globoso - ascitico, com figado 4cm abaixo do rebordo costal direito, a asculta cardíaca com bulhas normofoneticas, sopro sistolico (3+/6+) em foco aórtico, pulsos cheios,ritmicos, com amplitude reduzida em membros inferiores. O ecocardiograma evidenciou uma miocardiopatia dilatada do ventrículo esquerdo, Insuficiência mitral leve/moderada, com função sistólica ventricular esquerda limítrofe (54%) sob uso de inotrópico endovenoso e fluxo ao Doppler em aorta abdominal com pouca variabilidade sendo considerado, entao, o diagnóstico de coartação de aorta. A angiotomografia de aorta realizada a seguir evidenciou oclusão luminal ao nível da oitava vértebra torácica até a emergência do tronco celíaco com extensão de 90,55mm e extensa rede de circulação colateral torácica e abdominal. Paciente foi submetido a cirurgia para revascularizacao da aorta distal com interposicao de tubo de dacron de 12 entre a aorta toracica descendente e a aorta abdominal. A análise anátomo patológica de fragmento da aorta ocluida evidenciou  tecidos fibroconjuntivo e adiposo com fibrose, focos de esteatonecrose, reação inflamatória crônica associada a foco de reação inflamatória aguda e deposição de fibrina. Paciente recebeu alta no 15 dia pós operatório e segue em acompanhamento no nosso serviço com melhora da insuficiencia renal e cardiaca. 

Conclusões

A SAM é uma afecção rara e com importantes implicações clínicas. A etiologia do caso relatado permanece desconhecida pois não preenche criterios para Arterite de Takayasu. A cirurgia para revascularizacao foi fundamental para o bom desfecho clinico.