Dados do Trabalho

Título

COARTAÇÃO DA AORTA ASSOCIADA À SÍNDROME DE JACOBSEN: RELATO DE CASO

Introdução e/ou Fundamentos

A coarctação da aorta (CoA) é uma alteração anatômica que causa obstrução na união da aorta descendente e pode envolver o arco aórtico. Possui maior incidência no sexo masculino. Pode ser classificada em coarctação da aorta crítica, com sintomas graves durante os dois primeiros meses ou assintomática, cuja hipertensão dos membros superiores surgem em um período mais tardio. Está presente em 4-6% dos pacientes portadores de cardiopatias congênitas. Diante disso, é de extrema importância identificar os fatores de risco genéticos, ambientais, medicamentosos, uso de drogas, diabetes gestacional, lúpus e doenças infecciosas. A Síndrome de Jacobsen é uma doença genética que apresenta uma constelação de sinais e sintomas em múltiplos sistemas do indivíduo podendo estar associada à CoA.

Relato do Caso

Paciente recém-nascido de casal consanguíneo, em hospital do interior do estado do Piauí com bom estado geral ao nascer, aos 09 dias de vida evoluiu com rebaixamento do nível de consciência, má perfusão, hipoglicemia, desidratação, cianose, ausência de pulsos e valores pressóricos em membros superiores acima do percentil 95. Foi admitido na UTI Neonatal do hospital para intubação e medidas de suporte. A hipótese diagnóstica de coartação da aorta foi confirmada pelo ecocardiograma e logo prescreveu-se prostaglandina, bem como solicitado cirurgia em outro estado em razão da impossibilidade de executá-la no Piauí. A coartectomia e a ligadura de canal arterial foram realizadas no estado do Maranhão. Após a cirurgia o paciente evoluiu com insuficiências respiratória e renal e em suspeita de Síndrome de Jacobsen.

Conclusões

A identificação precoce da coartação da aorta e abordagem adequada, por meio da correção cirúrgica ou por cateter, são preditoras do prognóstico. Considerando o estado crítico do paciente, foram realizadas medidas terapêuticas de suporte para estabilização do quadro hemodinâmico, bem como aporte de oxigênio por meio de intubação orotraqueal e cuidados intensivos, além do uso das prostaglandinas, pela ação de vasodilatação arterial sistêmica e pulmonar, com o intuito de manter a patência do canal arterial pérvio até a regulação do paciente para abordagem cirúrgica definitiva, apresentando excelência no resultado. Diante do exposto, por se tratar de duas patologias extremamente raras, conclui-se que o diagnóstico precoce aliado ao tratamento definitivo proporcionam uma maior expectativa de vida ao paciente.