Dados do Trabalho

Título

UM RELATO DE CASO: FIBROMA GIGANTE EM RECÉM-NASCIDO. QUANDO INDICAR O TRATAMENTO CIRÚRGICO?

Introdução e/ou Fundamentos

Tumores cardíacos primários (TCP) são raros na infância, com prevalência estimada entre 0,01% e 0,03%. A maioria é de etiologia benigna, sendo o rabdomioma o mais frequente, seguido pelos fibromas. Este artigo tem como objetivo relatar um caso de fibroma cardíaco gigante atendido em um hospital pediátrico terciário.

Relato do Caso

Paciente com quatro dias de vida, proveniente de outro serviço, com hipótese diagnóstica de tumor intracardíaco em ventrículo direito (VD). Em nosso serviço realizado ecocardiograma e visualizada imagem homogênea, única, aderida ao septo interventricular, medindo 33,5x26,5mm, sem obstrução. Aventadas as hipóteses de rabdomioma ou fibroma e iniciados propranolol e sirolímus. Em ecocardiograma de controle observado aumento da massa tumoral (37,6x29,8mm). Realizada angio-tomografia com tumor medindo 39x34x31mm, em região septal e parede livre de ventrículo direito, abaulando o septo interventricular e causando obstrução na via de saída do ventrículo esquerdo (VE). Paciente evoluiu com episódios de convulsão. Devido à preocupação com o crescimento contínuo e obstrução da via de saída do VE, optou-se pela ressecção parcial da massa. No pós-operatório evoluiu com bloqueio atrioventricular de causa inflamatória, fez uso de marcapasso provisório e hidrocortisona, sendo recuperado o ritmo sinusal. Recebeu alta hospitalar no trigésimo dia de pós-operatório. Anatomopatológico demonstrou neoplasia mesenquimal fusocelular com diferenciação miofibroblástica/fibroblástica, reforçando a hipótese de fibroma. O ecocardiograma de controle evidenciou redução da massa (31,7x25,8mm). Atualmente, paciente assintomática, mantendo seguimento ambulatorial.  

Conclusões

Os fibromas são tumores únicos, intramurais, com calcificações, frequentemente localizados no VE ou septo ventricular e correspondem a 20% dos TCP. Quando presentes, os sintomas estão mais relacionados à obstrução da via de saída, bem como arritmias ventriculares e morte súbita. O tratamento cirúrgico tem maior indicação nos casos sintomáticos, porém nos assintomáticos ainda é controverso. A ressecção total pode ser complicada, a depender da localização, tamanho e infiltração do tumor, sendo a ressecção parcial uma possibilidade terapêutica.  O momento da indicação cirúrgica e o tipo de abordagem devem ser individualizados, levando em consideração risco-benefício após análise detalhada da lesão com estudo anatomopatológico, sintomas associados e experiência do serviço.