Dados do Trabalho

Título

HIPOPLASIA DA AORTA TORÁCICA- UMA DOENÇA RARA E GRAVE

Introdução e/ou Fundamentos

 A Hipoplasia da Aorta consiste em um estreitamento da aorta, onde pode ocorrer de forma segmentada ou em toda a sua extensão. Relatamos um caso ocorrido, no serviço de Cardiologia Pediátrica do Hospital de Clínicas Gaspar Vianna,  de uma criança com 2 anos de vida, em investigação de miocardiopatia dilatada, desde janeiro do ano de 2022, após diagnóstico confirmado de covid 19. Realizou Ecocardiogramas seriados com fração em queda, sendo então mais profundamente investigado com angiotomografia do coração e grandes vasos onde mostrou o achado de hipoplasia importante difusa de aorta torácica descendente. A hipoplasia da aorta é uma patologia rara sendo mais frequentemente relatado hipoplasia de aorta abdominal na literatura. 

Relato do Caso

Criança de 2 anos, procedente do Hospital Santa Casa de Misericórdia do Pará, onde internou pela segunda vez este ano e recentemente esteve internada por 1 mês, em Julho de 2022, devido desconforto respiratório abrupto e quadro compatível com insuficiência cardíaca congestiva. Em sua primeira internação houve o diagnóstico de cardiomiopatia dilatada, sendo investigado diversas doenças infecto contagiosas, com pesquisas de sorologias diversas negativas e covid positivo no início deste ano, recebendo diagnóstico de cardiomiopatia dilatada pós-covid associado a síndrome inflamatória multissistêmica- SIMP. Recebeu alta da primeira internação para acompanhamento ambulatorial e voltou a internar em julho devido quadro pneumônico. Nesta última internação, a paciente foi então encaminhada para este serviço de referência em cardiologia pediátrica para investigação e tratamento da miocardiopatia. Possuía diversos ecocardiogramas onde se destacava a cardiomiopatia dilatada com disfunção sistólica importante, insuficiência mitral moderada a importante e coarctação da aorta, além de queda da fração de ejeção de variou de 33,2% a 23%. Realizado angiotomografia do coração e grandes vasos evidenciando hipoplasia difusa de aorta tor'acica descendente

Conclusões

Tratando-se de um caso raro e pouco descrito na literatura o seu manejo cirúrgico torna-se inviável devido a possibilidade de um desfecho não favorável ao paciente, com alto índice de morbimortalidade. O caso clínico acima relatado foi optado por tratamento clínico para estabilização da insuficiência cardíaca, melhora da fração de ejeção e posterior intervenção percutânea (dilatação da aorta por balão e/ou colocação de stent) para melhor qualidade de vida.