Dados do Trabalho

Título

RESPOSTA AO EVEROLIMUS EM RECÉM-NASCIDO COM RABDOMIOMA CARDIACO ASSOCIADO AO COMPLEXO DE ESCLEROSE TUBEROSA: RELATO DE CASO

Introdução e/ou Fundamentos

O Rabdomioma Cardíaco (RC), apesar de raro, é o tumor cardíaco mais comum na infância e está relacionado ao Complexo de Esclerose Tuberosa (CET) em até 90% dos casos. Apesar de benigno, existem casos que evoluem com obstrução ao fluxo cardíaco, arritmias cardíacas e instabilidade hemodinâmica. Nessas situações, até recentemente, o tratamento de suporte e a cirurgia eram as únicas opções terapêuticas a esses pacientes. No entanto, a morbidade cirúrgica é alta e na maioria dos casos, os tumores são múltiplos podendo afetar áreas que não são passíveis de excisão. Dessa forma, alguns centros têm optado por iniciar o Everolimus como opção terapêutica nos casos mais graves da doença cardíaca associada ao CET e tem-se observado resultados favoráveis em recém-nascidos e lactentes que são submetidos a esse tratamento. 

Relato do Caso

Paciente do sexo feminino, encaminhada ao Instituto Biocor com 10 dias de vida devido à suspeita de tumor cardíaco em ultrassonografia obstétrica realizada no terceiro trimestre de gestação. Mãe com 28 anos, hígida, pré-natal sem alterações. Nascimento via cesariana, a termo, adequada à idade gestacional e sem intercorrências perinatais. Confirmado diagnóstico por ecocardiograma realizado no 3º dia de vida, que evidenciou a presença de múltiplos RCs (o maior com cerca de 5x7mm) causando obstrução na via de saída do ventrículo esquerdo (VSVE), além de múltiplos tumores aderidos ao septo interventricular. (Imagens 1,2 e 3). A recém-nascida foi encaminhada ao Biocor, admitida em estabilidade hemodinâmica, repetido ecocardiograma que corroborou o diagnóstico e realizada propedêutica complementar para avaliar a presença do CET associado ao quadro, sendo confirmado. Iniciado Everolimus intra-hospitalar, com proposta de tratamento por 16 semanas. Lactente fez uso da medicação na dose de 0,1mg/kg/dia em domicílio, sendo repetido o exame de imagem com 12 semanas de tratamento e evidenciada ausência de tumores cardíacos. (Imagens 4 a 9).

Conclusões

Apesar de ainda não existirem estudos que comprovem a segurança e os efeitos a longo prazo do uso do Everolimus no tratamento do RC, os relatos de caso e os estudos atuais apontam para a eficácia dessa medicação em reduzir ou mesmo desaparecer com os tumores.  Essa proposta terapêutica trouxe nova perspectiva às crianças acometidas com a forma grave da doença, uma vez que reduz o tempo de internação, possibilita o tratamento ambulatorial e reduz a morbi-mortalidade inerente à cirurgia de ressecção tumoral.