Dados do Trabalho

Título

Associação rara de bloqueio atrioventricular congênito, síndrome do QT longo e miocárdio não compactado - Caso desafiador

Introdução e/ou Fundamentos

Distúrbios do sistema de condução cardíaca são raros em neonatos, estima-se que a prevalência de bloqueio atrioventricular total (BAVT) congênito seja de 1:15.000-20.000 nascidos vivos, podendo estar associado com corações estruturalmente normais ou com cardiopatias congênitas. A principal causa relaciona-se com doenças imuno-mediadas, por exemplo, o lúpus. Já a síndrome do QT longo é decorrente de mutações específicas de canais iônicos, com relatos de mutações em genes homozigotos que associam QT longo e alterações na condução do sistema atrioventricular. A cardiomiopatia por não compactação ventricular caracteriza-se por recessos intratrabeculares profundos e malha trabecular proeminente de origem esporádica ou familiar. A associação destas três alterações cardíacas são raras, encontrado apenas um relato de caso na literatura, e a condução clínica é desafiadora.

Relato do Caso

Feto com detecção de BAVT ao ecocardiograma (ECO) fetal, com investigação materna negativa para lúpus. Recém nascido feminino, nasceu bem, Apgar 9/9 e foi encaminhado aos cuidados intensivos neonatal. Realizado eletrocardiograma que revelou BAVT com frequência ventricular de 45 batimentos por minutos e intervalo QT de 560 ms. Ao ECO transtorácico foi observado cardiopatia complexa com morfologia univentricular de miocárdio não-compactado associado à hipoplasia importante da aorta transversa e coarctação crítica. No 7º dia de vida foi submetido a cirurgia de correção do arco aórtico e da coarctação, associado ao implante de marca-passo (MP) epicárdico. Evoluiu bem do pós-operatório, sem episódios de torsades de pointes - complicação comum dos portadores da síndrome do QT longo. Além disso, foi iniciada investigação dos familiares em relação à síndrome do QT longo e aguardam investigação genética. Seguimento cardiológico em uso de beta-bloqueador e em acompanhamento da função miocárdica.

Conclusões

A identificação de alterações do ritmo cardíaco no período intra-útero permite intervenção neonatal adequada. Embora, pouco se saiba sobre os desfechos da estimulação artificial, por MP, em portadores de QT longo e cardiomiopatia por não compactação ventricular, reforça-se o conhecimento desta associação pelo cardiologista pediátrico para acompanhamento a longo prazo dos pacientes.