Dados do Trabalho

Título

Terapia materna e neonatal com sirulimus em rabdomioma extracardíaco, único e volumoso.

Introdução e/ou Fundamentos

Os rabdomiomas são os tumores cardíacos mais frequentes em vida fetal e na faixa etária pediátrica, em geral são intracardiacos e múltiplos. Apesar de involuírem posteriormente, têm grande potencial para complicações cardíacas graves. Estas podem ser decorrentes de obstrução do espaço intracavitário e/ou orifícios valvares, envolvimento do sistema de condução, com bloqueio atrioventricular, ou geração de substrato para taquicardia atrial ou ventricular. Podem ainda causar baixo débito cardíaco, insuficiência cardíaca congestiva e até morte súbita. A taxa de mortalidade por complicações cardíacas é de 9,5%. O objetivo deste relato é demonstrar um raro caso de rabdomioma extracardíaco, diagnosticado em vida fetal e sua resposta ao uso materno e neonatal de inibidores de “mammalian target of rapamycin (mTOR)”.  

Relato do Caso

Gestante com 32 semanas encaminhada para avaliação devido a derrame pleural fetal. Detectada massa volumosa homogênea, hiperecogênica, extracardíaca, intrapericárdica e única medindo cerca de 37 x 35 mm, aderida à parede lateral esquerda do coração e ocupando grande parte do tórax, com vascularização no seu interior ao ecocardiograma (ECO) fetal, sugerindo rabdomioma, além de discreto derrame pericárdico. Devido à dimensão do tumor e risco de complicações foi iniciado o uso materno de sirulimus, um inibidor de mTOR, com 35 semanas de idade gestacional, após realização de exames séricos hepáticos e renais na mãe. Após 35 dias do início da medicação a gestante evoluiu para parto normal com 39 semanas. Neonato nasceu com manchas cutâneas acrômicas pelo corpo, hemodinamicamente estável apesar de muito arrítmico (ECG com arritmia ventricular), iniciando-se amiodarona, lidocaína e mantendo o sirulimus. Apresentava ao ECO neonatal disfunção ventricular (FEVE: 37%), dilatação de coronária esquerda e diminuição significativa da massa (29x24mm). Houve melhora gradativa da FEVE e diminuição gradual da massa aos ECOs subsequentes (massa tumoral com 9,7 mm de diâmetro por 20 mm de extensão no último exame). Não foram observados efeitos adversos do inibidor de mTOR. O lactente encontra-se estável em investigação de esclerose tuberosa e em controle da arritmia ventricular. 

Conclusões

Trata-se de um caso de rabdomioma com rara apresentação (único e extracardíaco) e risco de desfecho desfavorável em vida fetal em que houve regressão gradual e boa resposta hemodinâmica do recém-nascido com o uso de sirulimus materno e neonatal. Essa terapêutica deve ser sempre considerada nestes casos.