Dados do Trabalho

Título

Neurofibroma invasivo na infância

Introdução e/ou Fundamentos

Os fibromas (FI) são tumores solitários, derivados do tecido conjuntivo, vistos principalmente na infância, com poucas chances de regressão espontânea. O FI pode invadir o músculo ventricular, substituir o miocárdio ativo e resultar em suprimento sanguíneo deficiente, tornando a calcificação da porção central do tumor (TU), patognomônica dessa lesão. A seguir descrevemos a evolução de criança diagnosticada com FI desde a primeira infância.

Relato do Caso

Adolescente, masculino, 12 anos, em seguimento desde 1 ano devido TU intracardíaco, com diagnóstico após biopsia via toracotomia de neurofibroma benigno com invasão. Em ecocardiograma (ECO) inicial, observava-se massa tumoral no interior do ventrículo esquerdo (VE) de 58x39mm, com redução da cavidade de VE, sem alterar função valvar, e com calcificação em seu interior. Caso discutido em reunião clínica, na qual, foi optado por manter conduta expectante, visto que paciente se mantinha assintomático e a invasibilidade do TU dificultaria retirada completa da lesão, aumentando risco de recidiva. Paciente mantém seguimento clínico atual, evoluindo com dispneia aos grandes esforços e extrassístoles ventriculares em eletrocardiograma. Realizada investigação que evidenciou arritmia extrassistólica ventricular polimórfica frequente em holter e taquicardia ventricular não sustentada (TVNS) em teste ergométrico. Na última ressonância magnética nota-se massa intramural na parede lateral de VE, bem delimitada, com realce tardio, sem gordura ou edema, provocando restrição diastólica e função biventricular preservada.

Conclusões

Os FI são constituídos de fibroblastos do tecido conjuntivo que por vezes formam interdigitações com o miocárdio circundante, tornando difícil sua ressecção completa e aumentando as chances de recidiva. A perda progressiva de fibras miocárdicas pode ocasionar insuficiência cardíaca, sendo necessário transplante cardíaco. No caso acima, o tamanho da massa tumoral, seu grau de invasibilidade e idade do paciente, foram determinantes para contra-indicação cirúrgica, visto que, em caso de comprometimento significativo do trabalho miocárdico após ressecção tumoral, seria difícil encontrar doador compatível com a idade para transplante cardíaco. Como os FI se localizam preferencialmente no septo ventricular, não raramente podem se estender ao sistema de condução e causar arritmias. No caso, o paciente apresenta TVNS com função ventricular preservada optado por uso de beta-bloqueador e iniciar seguimento com equipe do marca-passo.