Dados do Trabalho

Título

Procedimento de Hraska como alternativa de tratamento na enteropatia perdedora de proteína: relato de 2 casos

Introdução e/ou Fundamentos

O ducto torácico (DT) tem papel importante no transporte linfático drenando cerca de 85% da linfa. Na falha da circulação de Fontan, a pressão venosa no sistema cavopulmonar se excede enquanto o transporte do DT está limitado pelo aumento da pressão de saída, alterando a homeostase linfática. A enteropatia perdedora de proteínas (EPP) é uma grave complicação que pode ser encontrada em pacientes pós Fontan. Assim, o procedimento de desinserção da veia inominada da veia cava superior e sua anastomose na aurícula, proposto por Hraska em 2016, visa direcionar a drenagem linfática ao átrio comum descomprimindo assim o DT para um sistema de baixa pressão com “aspiração diastólica” de linfa.

Relato do Caso

Paciente masculino, 17 anos, com cirurgia de Fontan modificado desde os seis anos, com evolução de EPP arrastada, agravada no último ano com repetidas internações por anasarca secundária a hipoalbuminemia de difícil controle. Foi então submetido ao procedimento de descompressão do DT com a desinserção da veia inominada da veia cava superior e anastomose em aurícula direita. Evoluiu com melhora lenta mas gradativa do quadro de hipoproteinemia, o que possibilitou sua desospitalização e manejo ambulatorial, porém ainda com episódios isolados de hipoalbuminemia relacionados principalmente a não observação de ingesta de dieta hiperproteica e hipogordurosa. Paciente masculino, 22 anos com operação de Fontan modificado realizada em outro serviço aos cinco anos de idade, também com evolução arrastada de EPP. Proposto o procedimento de descompressão do DT que foi realizado juntamente com a troca do tubo da anastomose da veia cava inferior na artéria pulmonar direita. Houve a necessidade de interposição de tubo de politetrafluoretileno entre a veia e o átrio direito com bom aspecto cirúrgico final. Após oito meses, evoluiu com obstrução do tubo devido trombose e estenose nas conexões com átrio direito e veia inominada, apesar da anticoagulação oral. Realizada sua recanalização com aspiração de trombo e pré dilatação com balão, com posterior angioplastia e implante de dois "stents" no tubo. Paciente evoluiu com melhora inicial, porém perdeu seguimento com o serviço.

Conclusões

A desinserção da veia inominada do circuito cavopulmonar mostrou bom resultado, modificando a evolução clínica e possibilitando a desospitalização, porém sem a completa resolução da EPP. O primeiro paciente ainda apresenta agravos relacionados a não observação da restrição de gorduras em sua dieta.