Dados do Trabalho

Título

História natural de uma dupla via de entrada do ventrículo esquerdo com discordância ventrículoarterial em paciente de 62 anos

Introdução e/ou Fundamentos

A dupla via de entrada do ventrículo esquerdo (DVEVE) é uma das raras formas de apresentação de corações com fisiologia univentricular, sendo a maioria dos pacientes submetidos à procedimentos cirúrgicos paliativos nos primeiros anos de vida. É incomum encontrar indivíduos idosos com tal cardiopatia, ainda mais sem nenhuma correção cirúrgica prévia.

Relato do Caso

Trata-se de paciente masculino de 62 anos, encaminhado para serviço terciário devido quadro de cianose e dispneia aos esforços, associados à piora de classe funcional. Apresentava diagnóstico prévio externo de "ventrículo único e hipertensão pulmonar". Havia relato de ter sido indicado procedimento cirúrgico com 20 anos de idade, porém não realizado por recusa familiar na ocasião. Atualmente o paciente encontra-se em classe funcional III pela American Heart Association. Ao exame físico, apresenta cianose de membros, baqueteamento digital, aumento do diâmetro anteroposterior do tórax e saturação periférica de oxigênio de 73%. Na ausculta cardíaca apresenta hiperfonese de segunda bulha, sopro holossistólico mais intenso em borda esternal esquerda média, sem frêmitos. Exames laboratoriais demonstravam policitemia, com hematócrito de 65%, plaquetopenia de 89 mil e BNP de 110 pg/mL (valor de referência: < 100). Na radiografia de tórax notava-se presença de cardiomegalia às custas de aumento do ventrículo esquerdo, trama vascular pulmonar discretamente aumentada com predomínio de região hilar, além de botão aórtico proeminente (Figura 1). Eletrocardiograma com sobrecarga biatrial e extrassístoles ventriculares (Figura 2). Ecocardiograma demonstrou conexão atrioventricular univentricular modo dupla via de entrada de ventrículo esquerdo, discordância ventrículoarterial, com comunicação interventricular medindo 17 mm, sem restrição aos fluxos pulmonar e aórtico. Realizada complementação diagnóstica com angiotomografia que confirmou achados do ecocardiograma, além de demonstrar VE com hipertrofia exuberante, dilatação importante do tronco e ramos pulmonares, aorta emergindo do VD rudimentar sem alterações em seu calibre e exuberante circulação colateral (Figuras 3 e 4).  

Conclusões

Relatado raro caso de evolução natural de uma cardiopatia congênita com fisiologia univentricular em paciente idoso, sem qualquer tipo de abordagem percutânea ou cirúrgica prévia, já apresentando sinais de hipertensão pulmonar e suas complicações.