Dados do Trabalho
Título
RARA ASSOCIAÇÃO DE ATRESIA PULMONAR E COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR COM ESTENOSE VALVAR E SUPRAVALVAR AÓRTICA: RELATO DE CASO
Introdução e/ou Fundamentos
Via de saída única associada a estenose da valva semilunar é rara. Pode ocorrer no truncus arteriosus com estenose da valva truncal e na tetralogia de Fallot com atresia pulmonar e estenose valvar aórtica. A presença de obstrução supravalvar nesse cenário é ainda mais rara. Descrevemos um caso de atresia pulmonar com comunicação interventricular, ausência de artérias pulmonares centrais, via de saída única aórtica com estenose valvar e supravalvar significativas.
Relato do Caso
Recém-nascido masculino, 4 dias de vida, prematuro tardio, 2,245 kg, sem complicações ao nascimento, encaminhado para investigação de cianose. Apresentava sopro sistólico ejetivo 3+/6+ em borda esternal esquerda, sopro contínuo em hemitórax direito e B2 única. Eletrocardiograma com ritmo sinusal e sobrecarga ventricular esquerda. Radiografia de tórax com cardiomegalia e hipofluxo pulmonar. O ecocardiograma evidenciou: situs solitus; levocardia; conexão atrioventricular concordante, via de saída única aórtica com valva aórtica tricúspide e displásica, com estenose significativa da região supravalvar, de onde se originavam as coronárias, com gradiente instantâneo máximo de 70 mmHg e importante dilatação do arco transverso; não havia tronco nem artérias pulmonares centrais, apenas dois vasos emergindo da aorta torácica, que supriam a circulação pulmonar; comunicação interatrial alta; comunicação interventricular subarterial ampla com fluxo direita-esquerda. Avaliação aprofundada realizada com angiotomografia no 8º dia de vida confirmou os achados ecocardiográficos e demonstrou detalhadamente a estenose valvar e supravalvar aórtica, assim como a ectasia e tortuosidade da aorta ascendente. Identificou-se uma artéria colateral que irrigava o pulmão direito próximo à emergência do tronco braquiocefálico; e uma que supria o pulmão esquerdo a partir da aorta descendente; ambas apresentavam áreas de estenose. As artérias coronárias originavam-se de um orifício único, anterior à aorta. Devido à gravidade das lesões, anatomia desfavorável e baixo peso, indicou-se cuidados paliativos. Reavaliação ecocardiográfica no 10º dia de vida demonstrou doença progressiva, com disfunção biventricular. No 15° dia de vida, o paciente apresentou convulsão tônico-clônica, foi intubado, ventilado mecanicamente, mas evoluiu para parada cardíaca e óbito.
Conclusões
A raridade e a gravidade desta cardiopatia é digna de ser relatada e a multimodalidade de imagens é fundamental para compreensão da tomada de decisão.
Área
Relato de caso
Autores
Carlye Nicheli Cechinato, Juliana Araújo Rezende, Júlio Cézar Nogueira Júnior, Tassiéle Moreira da Silva, Silvia Casonato, Fabio Vieira Caovilla, Estela Suzana Kleiman Horowitz