Dados do Trabalho

Título

Relato de Rabdomiomas no feto com repercussão hemodinâmica importante e tratamento pós natal com sirolimus

Introdução e/ou Fundamentos

Tumores cardíacos primários são raros em fetos e crianças, sendo os rabdomiomas o tipo  mais prevalente. Estes, são tumores benignos, geralmente múltiplos, que podem determinar obstrução intracardíaca, dependendo do tamanho, número e localização. Além disso, frequentemente estão associados à esclerose tuberosa.  Caracteristicamente, regridem após o nascimento na maioria dos pacientes. Naqueles casos com repercussão hemodinâmica importante, pode ser necessário ressecção cirúrgica. Tem sido descrito o uso de sirolimus, um inibidor de mammalian target of rapamycin (mTOR) utilizado no tratamento de pacientes com manifestações da esclerose tuberosa, atuando na regressão das massas tumorais. Relata-se um caso de rabdomiomas diagnosticados intraútero que foi tratado com sirolimus após o nascimento.

Relato do Caso

Recém nascida com diagnóstico fetal de rabdomiomas com repercussão hemodinâmica importante. Nasceu de parto cesáreo, sem intercorrências, peso de nascimento 3410g, Apgar 9/10 e foi encaminhada à Unidade de terapia intensiva pediátrica. O ecocardiograma demonstrou múltiplas massas arredondadas (figuras 1 e 2), hiperecogênicas localizadas junto ao folheto anterior da valva mitral (12,5x5mm), no ápice do ventrículo esquerdo (11,9x26,5mm), no folheto septal da valva tricúspide (3,5x2,8mm) e  a maior delas ocupando quase toda a cavidade ventricular direita (22,5x30mm), aderida ao ápice e  determinando insuficiência tricúspide(IT) importante. Aos 10 dias de vida foi iniciado tratamento com o imunossupressor sirolimus e profilaticamente, associado sulfametoxazol e trimetoprima. Realizado controle de nível sérico de sirolimus, assim como função hepática e renal durante o tratamento. Foram realizados ecocardiogramas seriados, que demonstraram progressiva redução das massas tumorais (figura 3) e diminuição da IT. A paciente teve alta hospitalar com 52 dias de vida, mantendo acompanhamento ambulatorial. O sirolimus foi suspenso aos 3 meses de vida devido a nivel sérico elevado e risco de toxicidade. Após a suspensão da medicação, ocorreu um pequeno aumento das massas tumorais, porém sem determinar repercussões hemodinâmicas. Foi avaliada por neurologista, submetida à neuro-imagem sem definir presença de esclerose tuberosa.

Conclusões

O uso de sirolimus  em pacientes com diagnóstico de rabdomiomas tem demonstrado ser eficaz e seguro, permitindo mudar a história natural daqueles casos graves que anteriormente necessitavam de ressecção cirúrgica.