Dados do Trabalho

Título

Perfil dos pacientes portadores de cardiomiopatia hipertrófica submetidos a miectomia septal. Resultados de 20 anos de experiência.

Introdução e/ou Fundamentos

A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é uma doença caracterizada por hipertrofia e redução da complacência ventricular, desarranjo miofibrilar e fibrose. Está associada a obstrução dinâmica na via de saída do ventrículo esquerdo (VSVE), ao movimento sistólico anterior da valva mitral (SAM) e isquemia subendocárdica. A miectomia septal é indicada na forma obstrutiva e na presença de sintomas refratários ao tratamento medicamentoso. Objetivo:Avaliar características epidemiológicas e pré operatórias, bem como resultados e a evolução, dos pacientes pediátricos submetidos a miectomia.

Métodos

Estudo observacional, retrospectivo, unicêntrico, realizado através da análise de prontuários de pacientes pediátricos (idade entre 0 e 17 anos), portadores de CMH submetidos a miectomia, no período de 2004 a julho de 2021 no Instituto do Coração, com follow up de no mínimo um ano. 

Resultados e Conclusões

Foram avaliados 17 pacientes, sendo a maioria com a forma assimétrica e gênero masculino. Cinco casos com história familiar. Mediana de idade, na abordagem cirúrgica, foi de oito anos. 70,6% dos casos estavam em Classe Funcional II. Todos os pacientes possuíam gradiente obstrutivo e SAM. 59% com insuficiência importante da valva mitral.  Um paciente foi encaminhado para transplante cardíaco. Dos 16 restantes, 12 foram submetidos a procedimentos associados: valvoplastia mitral em sete casos, ressecção de membrana subaórtica em dois casos e abordagem biventricular para ressecção da hipertrofia em ventrículo direito em três casos. O tempo de internação hospitalar teve mediana de 11 dias e a do tempo de seguimento, foi de 6 anos. Dos 16 pacientes submetidos a miectomia, todos apresentaram melhora do gradiente na VSVE (mediana de 13 mmHg no pós-operatório). Apenas dois casos evoluíram com gradiente maior que 30 mmHg,   após um ano.Todos os casos apresentaram melhora da insuficiência valvar e da sintomatologia. Na ressonância nuclear magnética após um ano de follow up, 75% tinham presença de fibrose em algum grau. Conclusão: A miectomia é uma intervenção cirúrgica segura e eficiente na população pediátrica com CMH obstrutiva, de modo que uma intervenção precoce pode ser possível em pacientes com refratariedade ao tratamento clínico ou obstrução grave da via de saída causando sinais de descompensação cardíaca. Os procedimentos cirúrgicos adicionais, como a valvoplastia mitral e ressecção de membrana subaórtica, não tiveram impacto negativo na evolução pós operatória tardia.