Dados do Trabalho

Título

Tumores Cardíacos Fetais e Neonatais # Manejo, Resultados, Follow-up Tardio e eficácia do Sirolimus

Introdução e/ou Fundamentos

  Objetivos:   Avaliar  tumor cardíaco  (TC) fetal e neonatal diagnosticado em estudo multicentrico terciário, associação com esclerose tuberosa (ET), resultado pré-natal, follow-up tardio e eficácia do Sirolimus.  

Métodos

  Métodos:   Em uma série de 19.664 ecocardiogramas fetais realizados de abril/1993 a agosto/2022 com aparelho de ultrassom Philips HD SE11,  GE Voluson E10, Samsung Hera 8,  20 fetos e 2 neonatos foram diagnosticados com TC. A idade gestacional variou entre 22 e 38 semanas. Houve 21 gestações únicas e uma gestação gemelar em que ambos os fetos tinham TC. O diagnóstico foi confirmado com ecocardiografia pós-natal. Indicação da ecocardiografia fetal foi a presença de TC na ultrassonografia obstétrica (20) e sopro cardíaco nos recem-nascidos (RN) (2).    

Resultados e Conclusões

  Resultados: Tumores cardíacos (TC) foram diagnosticados em 20 fetos e em 2 neonatos. Destes , 20  pacientes tinham tumores intracardíacos e 2  tumores pericárdicos. 15 fetos com TC intracardíacos múltiplos, no septo interventricular (7), ventrículo direito (8), esquerdo (5) e em ambos (10). Cinco fetos tinham um único tumor: no septo ventricular (3) e no pericárdio (2). No grupo neonatal, 1 RN tinha  TC  múltiplo (1) e outro neonato TC no septo (1). O exame histológico  de tumores pericárdicos mostrou ser um rabdomioma. A maioria dos fetos teve  boa evolução pré-natal, exceto um feto com TC pericardico  que desenvolveu hidropisia e morte intrauterina com 27 semanas. Anatomia cardíaca foi normal em 21 pacts. Um RN tinha defeito do septo ventricular. Ressonancia Magnetica em 3 fetos detectou nódulos  subependimários (NS) cerebrais  e em 6 RN, 1 (NL), 5 com NSC. A ecocardiografia pós-natal revelou regressão parcial do tamanho do tumor em 10 crianças (idade mediana de 2,5 anos) e regressão total em 8 (10 anos). A maioria dos pacientes está livre de sintomas cardíacos, exceto uma criança com SVT e síndrome de WPW. Seis pacientes desenvolveram os sintomas clássicos de ET com convulsões, Síndrome de West. Gemelar com TC tinha  NS no rim e retina . RN em uso  de Sirolumus houve regressão tumoral significativa em 3 semanas.  Quatro pacientes foram perdidos para acompanhamento. Conclusões: Nossa série mostrou que TC tiveram boa evolução pré-natal. Formas incomuns de rabdomioma pericárdico foram encontradas. Follow-up pós-natal mostrou regressão das massas intracardíacas e seu desaparecimento. Os sintomas foram devidos comprometimento neurológico. A associação com ET deve sempre ser considerada. Boa resposta terapêutica do Sirolimus.  

Palavras Chave

Tumor cardíaco Fetal e Neonatal,