Dados do Trabalho

Título

SINDROME DA CIMITARRA: O adulto é sempre assintomático?

Introdução e/ou Fundamentos

A síndrome da Cimitarra (SC) é uma malformação cardíaca congênita rara que ocorre em 2/100.000 nascidos vivos com incidência de 2:1 no sexo feminino. Constitui um subtipo com 3-5% de incidência entre as variações de drenagens anômalas de veias pulmonares. Pode estar associada à comunicação interatrial (CIA), hipoplasia da artéria pulmonar direita, dextrocardia, anormalidades cardíacas e colaterais sistêmicas pulmonares. A nomenclatura da síndrome vem da semelhança do formato da imagem a uma espada turca curva e foi descrita a primeira vez por Cooper e Chassinat (1836).  O objetivo deste relato é mostrar o caso de uma mulher adulta que a maior parte da sua vida foi assintomática e evoluiu com dispnéia importante na quarta década de vida.

Relato do Caso

Mulher, 39 anos, sem comorbidades, iniciou quadro de dispnéia Classe Funcional (CF) II há cerca de 3 anos evoluindo com piora para CFIII. Ao exame físico, a ausculta pulmonar era normal com saturação de 98% em ar ambiente. Na ausculta cardíaca à direita, ritmo regular com B2 desdobrada fixa e sopro sistólico 2+/4+ em borda esternal direita média sem sinais de insuficiência cardíaca. A radiografia de tórax evidenciou estrutura tubular levemente arqueada em direção ao átrio direito com dextrocardia. O ecocardiograma transtorácico evidenciou malformação das conexões venosas pulmonares: as veias pulmonares direitas drenavam no átrio direito junto à desembocadura da veia cava inferior com fluxo livre.As esquerdas no átrio esquerdo. CIA tipo Ostio Secundum de 13,5mm com fluxo bidirecional, dilatação importante das cavidades direitas com hipertrofia discreta de ventrículo direito e função preservada.PSVD 51mmHg e artéria pulmonar direita hipoplásica. Foi confirmada então a SC e iniciado o tratamento com furosemida e enalapril para controle sintomático e encaminhamento ao cateterismo cardíaco para avaliação de outros defeitos para programação da abordagem cirúrgica.   Radiografia de tórax mostrando veias pulmonares com drenagem anômala para átrio direito (SC).

Conclusões

A Síndrome de Cimitarra é uma doença rara caracterizada pela drenagem venosa anômala do pulmão direto para veia cava inferior. O diagnóstico das formas mais graves é realizado na infância com pior prognóstico.A forma adulta é menos comum, com sintomas leves ou ausentes por longos períodos e diagnóstico comumente tardio. A sobrecarga volêmica crônica leva a sintomas como a dispnéia e piora de CF. Dessa forma, mesmo com diagnóstico tardio tem a indicação cirúrgica pela repercussão sintomática e hemodinâmica.